Neutropenia - ett tillfälle att uppmärksamma din hälsa

Alla möter regelbundet virus- och bakterieinfektioner. Vissa kan dock uppleva återfall med korta intervall efter återhämtning. Orsaken till detta hälsotillstånd hos både ett barn och en vuxen kan vara en blodsjukdom, till exempel neutropeni.

Neutropenia är en form av leukopeni.

Neutropeni är ett patologiskt tillstånd där antalet neutrofiler i blodet minskar. Det är en av formerna av granulocytos - en av varianterna av leukopeni. Denna sjukdom förekommer hos både barn och vuxna. Hos nyfödda och spädbarn upptäcks vanligtvis en godartad form, som åtföljs av en periodisk ökning och minskning av neutrofiler. Ofta försvinner själva sjukdomen med ungefär två år.

Neutrofilernas roll i immunsystemets funktion

Neutrofiler (eller polymorfa nukleära leukocyter) är speciella blodceller som syntetiseras i benmärgen. När de kommer in i blodomloppet förstör de främmande element och skyddar kroppen från skadliga bakterier. Neutrofiler är involverade i fagocytos, där speciella enzymer som har en bakteriedödande effekt utsöndras och levererar speciella substanser till inflammationsstället som bidrar till resorption av nekrosplatser. Om det finns en minskning i antalet av dessa celler, försvagas kroppen under påverkan av olika smittämnen.

Normalt innehåller friska människor från 1,5 tusen till 7 tusen neutrofiler per 1 mikroliter blodplasma. Det är detta belopp som hjälper immunsystemet att lyckas bekämpa olika patogener.

Vad är neutrofiler - video

Sjukdomsklassificering

Det finns flera former av medfödd neutropeni:

  1. Cyklisk. Det kan utvecklas hos spädbarn och äldre. De exakta orsakerna till dess förekomst är okända. Tillsammans med växlande remissioner och förvärringar.
  2. Kronisk godartad familj. Det orsakar inte allvarliga komplikationer, är relativt lätt att bota och kan ibland uppstå utan symtom. Det utvecklas under lång tid. Det finns oftast hos barn i åldrarna flera månader till två år..
  3. Orsakat av medfödda immunsjukdomar. Patologi kännetecknas av en förändring i form av neutrofiler i perifert blod. Inkluderar Brugon agammaglobulinemi, selektiv brist på immunglobulin A, retikulär dysgenes.
  4. Orsakas av fenotypiska avvikelser. Det förekommer med Bart, Schwachman-Diamond, Chediak-Higashi syndrom och andra.
  5. Ärftlig. Det åtföljs av en funktionsfel i produktionen av neutrofiler på grund av försämrad syntes av avkommande celler. Sådana sjukdomar inkluderar myelocachexia, i vilken leukocytproduktion bromsar..
  6. Millers Lazy White Blood Cell Syndrome är en ärftlig defekt i funktionen av neutrofila granulocyter.
  7. Som härrör från olika så kallade kumulativa sjukdomar (glykogenos, surhetsämne).

Mot bakgrund av andra sjukdomar utvecklas förvärvade former:

  1. Autoimmun. Immunfaktorer är mycket vanliga och upptäcks hos de flesta patienter. Oftast förekommer efter att ha tagit Analgin och mediciner för behandling av tuberkulos. Det kombineras också ofta med dermatomyositis, reumatoid artrit och andra immunsjukdomar. I autoimmun form attackeras neutrofiler av kroppens egna antikroppar. Godartad neutropeni förekommer ofta under den nyfödda perioden och kan återkomma. Självständigt går till en äldre ålder..
  2. Beständig. Det utvecklas med benmärgsskador. Orsaken kan vara mekaniska faktorer, strålning och cancer.
  3. Infektiös. Det följer olika sjukdomar orsakade av virus, bakterier och svampar. Till exempel ARVI, influensa och så vidare. Försvinner vanligtvis efter botande av sjukdomen. Om patienten har HIV-infektion är neutropeni mer ondartad..
  4. Medicinsk Kan förekomma vid långvarig användning av vissa läkemedel..
  5. Splenomegali. Det inträffar med hyperfunktion och en ökning av mjälten, vilket leder till en minskning av antalet blodceller.
  6. Hypovitaminous. Orsakas av brist på B-vitaminer, folat och koppar.

Allvarlighetsgrad

Tre grader av sjukdomen skiljer sig:

  1. Lätt. Det kännetecknas av närvaron av mer än 1 000 neutrofiler per 1 ul blod.
  2. Medium. Mer uttalad. 500 till 1 000 neutrofiler per 1 ul upptäcks i blodet.
  3. Tung. Mycket farligt. Hos patienter upptäcks inte mer än 500 neutrofiler per 1 ul. Ett annat namn är febert. Det fortskrider omedelbart och åtföljs av feber, lågt blodtryck och frossa..

Det finns också akuta och kroniska former av neutropeni. Den första manifesterar sig på kort tid, den andra kan utvecklas under flera år, dess symtom utjämnas.

Skäl för utveckling

Med neutropeni produceras neutrofiler i mindre mängder eller förstörs de i blodomloppet. Hos vissa patienter förekommer de i inflammationsfokus, medan deras blodprocent är mycket låg i blodet..

Faktorer som påverkar sjukdomens förekomst

Det finns många predisponerande faktorer för utvecklingen av neutropeni:

  • infektioner orsakade av olika virus och bakterier (tuberkulos, HIV);
  • ta vissa mediciner (diuretika, smärtstillande medel, fenotiazin, tyreostatika, penicilliner);
  • kemoterapi;
  • olika inflammatoriska sjukdomar;
  • immunbristillstånd (allmän variabel immunologisk brist, X-länkad agammaglobulinemi, X-kopplad hyper-IgM);
  • hypovitaminosis;
  • benmärgsskador;
  • blodpatologi (aplastisk anemi, akut leukemi, myelodysplasiasyndrom, Schwachmann-Diamond-syndrom).

Idiopatisk form

Det finns fall då det är omöjligt att identifiera orsaken till bildandet av neutropeni, det utvecklas som en oberoende sjukdom. Att minska antalet granulocyter i blodet på grund av oförklarade orsaker kallas idiopatisk neutropeni..

Möjliga orsaker till neutropeni hos barn

Den vanligaste orsaken till patologer är godartad neutropeni i barndomen. I detta fall är sjukdomen inte farlig och passerar inom några år. Vanligtvis visar detta tillstånd sig inte, det kräver därför inte behandling och särskilda begränsningar. Ibland kan neutropeni orsakas av att du tar vissa mediciner. Dessutom kan det indikera en blodsjukdom. I detta fall krävs aktiv terapi. Om patologin åtföljs av regelbundet återkommande infektioner, och / eller innehållet av neutrofiler i blodet är under 500-100 celler / μl, krävs akut samråd med en hematolog.

Neutropenia efter kemoterapi - video

Symtom på sjukdomen hos barn och vuxna

Neutropeni kanske inte uppstår på länge. Oftast upptäcks det med uppenbara avvikelser i kroppen.

Skador på immunsystemet kan leda till ökad känslighet för olika virus och bakterier. Neutropeniska magsår bildas på slemhinnorna, kroppstemperaturen stiger, lunginflammation kan utvecklas. Om sjukdomen inte behandlas finns det risk för toxisk chock.

Vid febern neutropeni är patienten extremt svag, hjärtans arbete störs, kramper kan förekomma, en temperatur över 38 ° C. Denna form kan ha milda symtom och ibland liknar andra patologier. Det åtföljs av många samtidiga sjukdomar, såsom stomatit, parodontisk sjukdom, tandköttsinflammation..

Den cykliska formen finns ofta hos personer med olika typer av cancer. Det kännetecknas av variabel dämpning och återfall. Patienter upplever ofta huvudvärk, artrit och sår i slemhinnorna i munhålan. Plack samlas på tänderna mer än vanligt, snabbt förvandlas till tandsten.

Autoimmuna former kan åtföljas av allvarliga komplikationer, kroppen blir mottaglig för virus- och bakterieinfektioner, deras kurs kännetecknas av en betydande temperaturökning.

Läkaren kan misstänka förekomsten av neutropeni hos patienten om han ofta lider av SARS, influensa och andra sjukdomar. Barn lider av patologi mycket hårdare än vuxna, eftersom de inte helt har bildat immunitet och är mer mottagliga för olika infektioner.

Diagnos av sjukdomen

Neutropeni kan vara helt osynlig - i de första stadierna är det svårt att upptäcka, särskilt mot bakgrund av olika virala och bakteriella sjukdomar.

För att bestämma patologin ger läkaren patienten en remiss för blod- och urintest. I de flesta fall blir det tillräckligt för att upptäcka sjukdomen. Enligt leukocytformeln bestämmer läkaren närvaron eller frånvaron av neutropeni hos människor. Men det finns också kontroversiella situationer då en specialist kan ta till sig mer komplexa typer av undersökningar, till exempel benmärgsbiopsier..

Förutom dessa studier kan ultraljuddiagnostik utföras (särskilt relevant för mjältepatologier), ett HIV-test och andra.

Ett blodprov för HIV (form 50) är en speciell studie som kan användas för att upptäcka närvaron av antikroppar som har bildats i kroppen av en infekterad person: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/analiz-krovi-na-vich.html

Hur kan neutropeni behandlas?

De behandlar neutropeni baserat på orsaken till dess förekomst..

Vanligtvis föreskrivs procedurer för att döda infektionen som ledde till utvecklingen av sjukdomen. Beroende på svårighetsgraden av tillståndet kan läkaren rekommendera behandling på ett sjukhus till en patient. Om kroppens resistens mot infektiösa patogener är extremt låg kan patienten överföras till ett separat rum med konstant desinfektion och ultraviolett strålning i rummet. Antingen medicinering eller operation är indicerad för de svåraste formerna..

Milda och godartade former av neutropeni behöver ibland inte terapi. I detta fall bör patienten registreras på dispensären och genomgå en månatlig undersökning av en hematolog. När det gäller en medicinsk form av patologi indikeras ett tillbakadragande av läkemedel som bidrog till en minskning av neutrofiler i blodet. Vanligtvis normaliseras tillståndet inom en kort tid på egen hand.

Användning av antipyretiska läkemedel (Nurofen, Paracetamol och andra), antipsykotika (fenotiazin), penicillinantibiotika (Amoxicillin) och vissa andra läkemedel bidrar till utvecklingen av läkemedelsneutropeni. Efter deras annullering ökar antalet neutrofiler i blodet till en normal nivå utan läkemedelskorrigering.

Patientnäring

En speciell diet förskrivs vanligtvis inte till patienter, det rekommenderas endast att följa principerna för en hälsosam kost. Användning av färska grönsaker och frukter kan indikeras för att mätta kroppen med gynnsamma ämnen. Specifika fysioterapeutiska metoder finns inte heller..

Drogbehandling

Läkaren kan förskriva specifik terapi för alla sjukdomar som följer med neutropeni. Följande medel används också för behandling:

  1. Immunomodulatorer och immunostimuleringsmedel. Nödvändigt för att öka kroppens resistens mot patogener (Anaferon, Viferon, Kipferon, Immunoglobulin).
  2. vitaminer De är nödvändiga för att generellt stärka och fylla på bristen på användbara ämnen. Olika antioxidanter är särskilt viktiga, vilket bidrar till en snabb återställande av hälsan och ökar kroppens resistens mot alla slags sjukdomar. Corilip kan förskrivas, vilket inkluderar B-vitaminer och liponsyra.
  3. Kolonistimulerande tillväxtfaktorer för leukocytsyntes. De föreskrivs för svår neutropeni eller efter benmärgstransplantation (Filgrastim, Molgramostin). Deras intag leder till normalisering av indikatorer för innehållet i neutrofiler i blodet.
  4. Hormonala droger. De påverkar inte syntesen av neutrofiler direkt utan deltar i processerna för distribution och förfall. Det vanligaste hydrokortisonet.
  5. Antibiotika. Tilldelas för infektionssjukdomar (Augmentin, Medaxon, Gentamicin och så vidare).
  6. Antivirala och fungicidala läkemedel. De används för att eliminera infektionen. Valet av medel beror på patogenen. Vid svampinfektioner används ofta flukonazol, amfotericin..
  7. Stimulanter av metaboliska processer. Nödvändigt för att förbättra syntesen av neutrofiler (Pentoxyl, Leucogen, Methyluracil).
  8. Folsyra (vitamin B9). Det är oerhört viktigt för att cirkulations- och immunsystemet fungerar. Detta vattenlösliga vitamin förbättrar avsevärt hematologiska parametrar..

Vid blodförgiftning kan neutrofil plasmatransfusion vara nödvändig..

Kirurgiskt ingrepp

Driftsmetoder är extremt sällsynta. Till exempel med en markant ökning av mjälten förstörs neutrofiler intensivt i den, och läkaren kan ta bort den. Denna operation kallas splenektomi. Det föreskrivs emellertid inte för allvarlig sjukdom eller en belastning på immunsystemet under den smittsamma processen..

Läkare talar om absolut neutropeni samtidigt som de minskar det absoluta antalet neutrofiler. Detta tillstånd inträffar med aplastisk anemi, och om medicinering har misslyckats, föreskrivs en benmärgstransplantation.

Farorna med neutropeni och dess komplikationer

Vissa godartade former av neutropeni med måttliga symtom försvinner ibland på egen hand. Ofta leder patologi till en svår förlopp av den primära sjukdomen, djupa purulenta skador på de yttre slemhinnorna (näsa, munhålor och så vidare) och inre organ med efterföljande utveckling av toxisk chock kan uppstå. Om processen startas finns det stor sannolikhet för bildning av sepsis (blodförgiftning), vilket i de flesta fall leder till döden.

Kroniska och godartade former av neutropeni har vanligtvis en positiv prognos. Patienten tas bort från dispensären efter normalisering av nivån av neutrofiler under ett år.

Vid infästning av en bakterieinfektion kan neutrofil filemi utvecklas, som på kort tid förvandlas till leukopeni.

Vissa patienter kan beviljas funktionshinder om sjukdomen är svår att behandla och hela tiden åtföljs av kronisk bronkit, lunginflammation och mentala och fysiska utvecklingsförseningar (hos barn).

Patologi och vaccinationer (neutropeni efter vaccination)

Det är möjligt att vaccinera ett barn med godartad neutropeni utan begränsningar. Vaccinationsschemat förändras inte om patologin inte är förknippad med immunbrist-syndrom. Ur evidensbaserad medicinsk synvinkel är minskningen av milda och måttliga neutrofiler inte ett skäl för att försena immunisering, under vissa förhållanden kan läkaren försena införandet av levande vacciner, till exempel MMR (mässling + epiparotit + röda hund).

Var inte rädd för utvecklingen av neutropeni som en komplikation efter vaccination, en liten minskning av antalet neutrofiler i detta fall är ett tillfälligt fenomen.

Förebyggande

Det är extremt svårt att förutsäga utseendet på en patologi som neutropeni. Men riskerna kan minskas om man uppmärksammar förebyggandet av olika sjukdomar. Stora folkmassor bör undvikas under epidemiska perioder, särskilt för barn och skolbarn. Dessutom bör den årliga medicinska undersökningen inte försummas. I de flesta fall är det under nästa fysiska undersökning att avvikelser från hematologiska parametrar upptäcks.

Prognosen för neutropeni är i allmänhet gynnsam. Det är mycket viktigt att konsultera en läkare i rätt tid för att förhindra allvarliga komplikationer eller uppkomsten av svårare former av sjukdomen. Se ditt välbefinnande och vara frisk.

Neutropeni hos barn

Allt iLive-innehåll övervakas av medicinska experter för att säkerställa bästa möjliga noggrannhet och överensstämmelse med fakta..

Vi har strikta regler för att välja informationskällor och vi hänvisar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitut och om möjligt bevisad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier..

Om du tycker att något av våra material är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt ifrågasätter väljer du det och trycker på Ctrl + Enter.

Neutropeni uppstår som ett syndrom eller diagnostiseras som en primär sjukdom hos neutrofila vita blodkroppar och / eller deras föregångare. Kriteriet för neutropeni hos barn som är äldre än ett år och vuxna är en minskning av det absoluta antalet neutrofiler (stick och segmenterat) i perifert blod till 1,5 tusen i 1 μl blod och under, hos barn under det första levnadsåret - till 1 000 i 1 μl och under.

ICD-10-kod

Orsaker till neutropeni hos barn

Orsakerna till neutropeni är indelade i tre huvudgrupper.

  • Nedsatt produktion av neutrofiler i benmärgen på grund av defekter i stamceller och / eller mikromiljö eller försämrad migration av neutrofiler till perifer bädd - främst ärftlig neutropeni och neutropeniasyndrom med aplastisk anemi.
  • Överträdelse av förhållandet mellan cirkulerande celler och parietal poolen, ackumulering av neutrofiler i inflammationsområden - en omfördelningsmekanism.
  • Förstörelse i perifert blodomlopp och i olika organ av fagocyter - immunneutropeni och hemofagocytiska syndrom, sekvestrering i infektioner, exponering för andra faktorer.

Kombinationer av ovanstående etiologiska faktorer är möjliga. Neutropeniasyndrom är vanliga vid många blodsjukdomar [akut leukemi, aplastisk anemi, myelodysplastiskt syndrom], bindväv, primär immunbristillstånd, virus- och vissa bakteriella infektioner.

Cyklisk neutropeni. En sällsynt (1-2 fall per 1 000 000 invånare) autosomal recessiv ärftlig sjukdom. Familjvarianter av cyklisk neutropeni har en dominerande typ av arv och debuterar som regel under det första leveåret. Det finns sporadiska fall i alla åldrar..

I hjärtat av cyklisk neutropeni är en dysregulering av granulopoies med normal, till och med förhöjda nivåer av kolonistimulerande faktor under perioden från krisens utgång. Hos patienter med cyklisk neutropeni beskrivs en mutation av neutrofil elastasgenen, men i allmänhet är mekanismen för utveckling av cyklisk neutropeni heterogen.

Kronisk genetiskt bestämd neutropeni med nedsatt neutrofil utträde från benmärgen (myelocachexia). En autosomal recessiv typ av arv antas. Neutropenia orsakas av två defekter: förkorta livslängden för neutrofiler, deras accelererade apoptos i benmärgen och en minskning av kemotaxi. Dessutom minskas den fagocytiska aktiviteten hos granulocyter. Förändringar i myelogrammet är typiska: benmärgen är normal eller hypercellulär, granulocytraden ökas med ett normalt förhållande av cellelement och en övervägande av mogna celler. Hypersegmentering av kärnorna i segmenterade neutrofiler i benmärgen och vakuolisering av cytoplasman observeras, antalet granuler i det reduceras. I perifert blod - leuko- och neutropeni i kombination med monocytos och eosinofili. Negativt pyrogenaltest.

Symtom på neutropeni hos barn

Den kliniska bilden av neutropeni beror främst på svårighetsgraden av neutropeni, och sjukdomsförloppet beror på dess orsak och form. Mild neutropeni kan vara asymptomatisk eller patienter utvecklar ofta akuta virala och lokala bakterieinfektioner som svarar bra på standardbehandlingsmetoder. Moderata former kännetecknas av ofta återfall av lokaliserad purulent infektion och akuta luftvägsinfektioner, återkommande infektioner i munhålan (stomatit, tandköttsinflammation, parodontisk sjukdom). Det kan finnas en asymptomatisk kurs, men med agranulocytos. Svår neutropeni kännetecknas av ett allmänt allvarligt tillstånd med förgiftning, feber, ofta allvarliga bakterie- och svampinfektioner, nekrotiska lesioner i slemhinnorna, mindre ofta huden, destruktiv lunginflammation, hög risk för sepsis och hög dödlighet vid otillräcklig behandling.

De kliniska symtomen på kronisk genetiskt bestämd neutropeni - återkommande lokala bakteriella infektioner, inklusive lunginflammation, återkommande stomatit, tandköttsinflammation - förekommer under det första leveåret. Mot bakgrund av bakteriella komplikationer uppstår neutrofil leukocytos, som inom 2-3 dagar ersätts av leukopeni.

Diagnos av neutropeni

Diagnos av neutropeni baseras på sjukdomens historia, en bedömning av familjehistoria, klinisk bild och hemogramdynamik. Ytterligare studier för att diagnostisera etiologin och former av neutropeni inkluderar:

  • kliniskt blodantal med trombocytantal 2-3 gånger i veckan under 6 månader;
  • studie av benmärgspunkta i svår och måttlig neutropeni; enligt indikationer utförs speciella tester (kulturell, cytogenetisk, molekylär etc.).
  • bestämning av serumimmunoglobuliner;
  • studien av titer av antigranulocytiska antikroppar i patientens blodserum med bestämning av antigranulocytiska antikroppar mot det neutrofila membranet och cytoplasma med monoklonala antikroppar - enligt indikationer (typiskt för virusassocierade former).

De allmänna diagnostiska kriterierna för genetiskt bestämd neutropeni är belastad ärftlighet, en uppenbar klinisk bild från de första månaderna i livet, ihållande eller cyklisk neutropeni (0,2-1,0x10 10 / l neutrofiler) i kombination med monocytos och i hälften av fallen med eosinofili i perifert blod. Antigranulocytantikroppar saknas. Förändringar i myelogrammet bestäms av sjukdomens form. Molekylärbiologiska metoder kan avslöja en genetisk defekt.

Diagnosen av cyklisk neutropeni dokumenteras av resultaten av blodprover 2-3 gånger i veckan under 6 veckor, en myelogramstudie krävs inte.

Neutropeni hos barn: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Alla föräldrar tar med sina barn till kliniken för att donera blod. Mamma och pappa vet att laboratorieassistenter undersöker blodets sammansättning med avseende på mängden hemoglobin, för att bestämma antalet andra blodkroppar, vars funktioner och syfte förblir ett stort mysterium för patienter. Därför orsakar diagnosen som ibland görs efter undersökning av ett barns blod, neutropeni, skräck och många frågor. Detta är berättelsen om den berömda barnläkaren Yevgeny Komarovsky.

Neutropeni hos barn är en minskning av blodet hos en viss typ av vita blodkroppar (celler involverade i immunförfaranden). Dessa vita blodkroppar är de flesta och kallas neutrofiler. De är skapade av naturen för att bekämpa bakterier som orsakar en mängd olika sjukdomar..

Dessa defensiva celler produceras av benmärgen, varefter de kommer in i blodomloppet och börjar "patrullera" kroppen, som varar 6 timmar. Om de under denna tid hittar en bakterie att kämpa med börjar processen för dess förstörelse. Om de inte hittas, ersätts de av en ny del neutrofiler vid posten..

När en brist på dessa celler uppstår blir barnet mest utsatt för olika sjukdomar.

Varje sjukdom, vare sig den är viral, bakteriell eller parasitisk, kan orsaka en minskning av antalet "fungerande" neutrofiler. Vitamin B 12-brist, maligna sjukdomar i benmärgen (leukemi etc.) kan leda till neutropeni..

D.), ibland minskar antalet neutrofiler i sjukdomar i mjälte och bukspottkörtel. Således måste läkare lägga till ett ord till diagnosen neutropeni efter att ha identifierat orsakerna - antingen är det godartad eller ondartad.

Hos barn under ett år är enligt Komarovsky den vanligaste diagnosen en godartad form av sjukdomen, den så kallade cykliska neutropeni, i vilken antalet så viktiga neutrofila vita blodkroppar ökar eller minskar. Denna situation kräver ingen speciell behandling, och den närmar sig sig tre år..

Den mest allvarliga formen av sjukdomen är autoimmun. Med henne anser barnets immunitet av någon anledning neutrofiler vara utländska agenter och förstör dem aktivt. Med detta formulär krävs kvalificerad medicinsk vård.

Tillräcklig behandling innebär att man vet det exakta skälet till att en minskning av antalet neutrofiler i blodet inträffade:

  • Benmärgen skadas av en stark virusinfektion. Vanligtvis är detta fenomen tillfälligt, det kräver underhållsterapi..
  • Agranulocytos. Medfödd patologi, kännetecknad av en särskilt svår kurs. Kan kräva antibiotikabehandling med ytterligare effekter av läkemedel på tillväxten av neutrofila kolonier. Ibland behöver ett sådant barn benmärgstransplantation..
  • Godartad neutropeni. En mild form av medfödd eller förvärvad natur, behandling i det milda stadiet kräver inte. I mitten är det möjligt att utnyttja underhållsterapi.
  • En ständigt återkommande form av sjukdomen. Om cellbrist upptäcks var tredje vecka, har barnet ofta stomatit, då kan antibiotika förskrivas för honom, samt förskriva läkemedel som verkar på tillväxten av granulocytkolonier.
  • Neutropeni med utmattning. Om barnet är utmattat, har han en brist på vitamin B 12, såväl som folsyra, kommer behandlingen att syfta till att eliminera denna brist genom att förskriva vitaminterapi och folsyraberedningar, samt näringskorrigering.
  • Medicinsk form. Om patologin dök upp under vissa mediciner, bör de omedelbart avbrytas och stödjande behandling vid behov..
  • Autoimmun idiopatisk form. När det inte lyckas fastställa den exakta orsaken. Barnet ordineras kortikosteroider och införandet av immunglobulin intravenöst.
  • Neutropenia hos den nyfödda. Problemet är medfødt, förknippat med hämning av fosterneutrofiler av moderantikroppar. Med det föreskrivs barnet underhållsbehandling, ibland normaliseras tillståndet inom några dagar.

Hur du förhindrar effekterna av neutropeni, se nästa video.

Du kan betygsätta artikeln här.

Dela artikeln med dina vänner om du gillar den.

Neutropeni hos barn under ett år och äldre: orsaker, symtom etc. av olika typer + Komarovsky

Alla vet att vätska som rör sig vävnad som rör sig genom kärlen är blod. Vanligtvis begränsas människors kunskap om detta ämne av det faktum att det är rött i färg, bär syre och dess överdrivna förlust är dödligt farligt för människor. I verkligheten är allt mer komplicerat och blod utför många viktiga funktioner på grund av dess komplexa sammansättning.

Ett av elementen i blodformeln är vita blodkroppar, en separat grupp celler som ofta kallas ”vitt blod”. I allmänhet är denna grupps uppgift att tillhandahålla immunförsvar för kroppen. Följaktligen, om någon form av blodsjukdom inträffar, minskar immuniteten, vilket innebär att en person blir sårbar för miljön.

Sjukdomar associerade med vita blodkroppar påverkar vanligtvis deras specifika undergrupp. Således är neutropeni en minskning av antalet innehållande neutrofiler (den vanligaste typen av vita blodkroppar vars uppgift är att bekämpa bakterieinfektioner).

Sjukdomen, särskilt hos ett barn, skapar ett gap i skyddet av kroppen, och därför är det mycket viktigt att upptäcka och eliminera den i tid.

Varför uppstår neutropeni?

Antalet neutrofiler i det totala antalet leukocyter är mest betydande - de utgör 78% av denna grupp. Det är dessa celler som aktivt kämpar mot alla typer av bakterier som har invaderat barnets kropp. Celler produceras av benmärg, där de mognar inom två veckor..

Inom blodomloppet cirkulerar neutrofiler i 6 timmar i den och försöker upptäcka fara. Om en patogen har identifierats, fastnar neutrofiler i den och använder giftiga ämnen, döda den och sedan smälta den.

Baserat på ovanstående är det svårt att överskatta betydelsen av dessa celler.

Tack vare neutrofiler finns det en kamp mot bakterier

Vad kan utlösa neutropeni? Antalet neutrofiler i blodet minskar när en del av dem förstörs, kombineras eller deras produktionsvolymer minskar. Följande faktorer kan påverka förekomsten av sådana tillstånd:

  • barnet har malaria, tuberkulos, HIV och ett antal andra sjukdomar av parasit-, viral- och bakterietyper;
  • ta en viss typ av medicinering som kan ha en negativ effekt på benmärgs skick (ofta är det dessa ämnen som används i kemoterapi);
  • kroppen har en brist på vitamin B12;
  • patologier av den medfödda typen, som hämmar funktionen hos benmärgen;
  • autoimmun typ av förstörelse av celler;
  • strålbehandlingskurs;

Läkare kallar benmärgssjukdomar (leukemi, myelodysplastiskt syndrom, myelofibros, etc.) den vanligaste orsaken till neutropeni..

  • i vissa fall kan sjukdomar i andra organ också provocera neutropeni. Så med hypersplenism växer mjälten i storlek och för många blodceller dör i den. Ett antal pankreassjukdomar kan också vara orsaken..

En mycket viktig punkt - det är nödvändigt att tydligt fastställa typen av sjukdom, eftersom inte bara behandlingsformen, utan också dess nödvändighet kommer att bero på detta. Detta kommer att hjälpa till kunskap om sjukdomsorsaken. Så, följande former skiljer sig:

  • cyklisk neutropeni innebär konstant fluktuationer i antalet neutrofiler. Så, tillståndet för ett reducerat antal av dessa celler varar vanligtvis upp till 10 dagar, varefter indikatorerna stabiliseras. På grund av sådana tillfälliga minskningar i intensiteten för kroppens skyddande funktion förekommer bakterieprocesser ofta;

Cyklisk neutralisering minskar kroppens immunitet

  • Sjukdomen med febern är en livlig reaktion på de negativa toxiska effekterna på kroppen av olika kemoterapimediciner, produkterna för förstörelse av tumörceller, etc. Den vanligaste orsaken till denna form är exponering för infektion;
  • den sista formen av sjukdomen är autoimmun. Minskningen i antalet neutrofiler i denna situation beror på att immunsystemet börjar identifiera dem som främmande medel och bekämpa dem och utveckla antikroppar för förstörelse. I detta fall kollapser neutrofilerna antingen helt eller håller sig ihop - på ett eller annat sätt kan de inte längre fullfölja sin huvudfunktion.

Om ett barn under ett år har fått denna diagnos, oroa dig inte för mycket. Det är troligt att det är en godartad form av sjukdomen där antalet neutrofiler i blodet ständigt varierar, antingen uppåt eller nedåt..

Ofta försvinner problemet utan ytterligare behandling vid tre års ålder. Sjukdomen kan klassificeras utifrån lesionens omfattning..

Neutropenia isoleras i mild (neutrofil koncentration per 1 μl mer än tusen), måttligt (antalet neutrofiler från 500 till tusen) och svår (mindre än 500).

Symtom på patologi hos barn

Den kliniska bilden av sjukdomen hos olika patienter är annorlunda - detta bestäms av den specifika typen av sjukdom, beskaffenheten och kroppens allmänna tillstånd. Vad gäller symptomen finns det inga signifikanta skillnader mellan manifestationerna av neutropeni hos vuxna och barn.

I mild form ger sjukdomen inga levande manifestationer, det enda som ändras är förekomsten av olika akuta virusinfektioner som är lätta att behandla. Den måttliga formen leder till ofta återfall av SARS och bildning av purulenta foci (lokalisering - munhålan). Annars är kursen också ofta asymptomatisk..

Och endast en allvarlig form av neutropeni ger levande symptomatiska manifestationer, nämligen:

  • förgiftningssymptom;
  • feber;
  • frekventa fall av svåra former av bakterie- och svampinfektioner;
  • foci av nekrotiska lesioner uppträder på slemhinnorna;
  • lunginflammation;
  • ökad risk för sepsis.

Allvarlig form utgör ett verkligt hot mot barnets liv - om du inte påbörjar adekvat behandling är risken för dödsfall.

Du kan också beskriva symtomen baserade på sjukdomens sorter på grund av dess orsak:

  • den cykliska formen manifesteras av närvaron av feber, huvudvärk och lesioner i slemhinnan i munnen. De bildade såren har vanligtvis en rund form och åtföljs inte av tecken på läkning. Utan behandling utvecklas sjukdomen och leder till bildandet av tandsten och ytterligare tandförlust. Cykelns frekvens är i genomsnitt 5 dagar var 3-4: e vecka;

Om den inte behandlas kan sjukdomen utvecklas och skada barnets tänder.

  • feberformer är en ökning av temperaturen, ökad svettning och en allmän känsla av svaghet;

På grund av det lilla antalet neutrofiler kan kroppen inte uttryckligen svara på infektionen, så det är ofta inte möjligt att upptäcka dess fokus, vilket gör det svårt att eliminera grundorsaken till neutropeni.

  • autoimmun form anses vara en av de farligaste. Ofta leder det till allvarliga komplikationer i form av bakterieinfektioner..

Vanliga symtom på neutropeni (foto)

Diagnos och behandling

Förutom information från föräldrar, klagomål från barnet och bedömning av dynamiken i blodstatusindikatorer, hjälper ytterligare studier att bestämma denna sjukdom:

  • ett blodprov tas flera gånger i veckan under lång tid (vanligtvis sex månader) för att kunna bedöma dynamiken i antalet vita blodkroppar;

Ett blodprov är nödvändigt för att bedöma dynamiken i antalet vita blodkroppar

  • barnet kontrolleras också för ett antal sjukdomar som kan provocera ett sådant problem;
  • om det finns en måttlig eller svår form av sjukdomen, är benmärgsstickning nödvändig för forskning;
  • familjehistoria studeras också för att identifiera möjliga orsaker till ett problem hos ett barn.

Det första som läkare behöver göra är att eliminera grundorsaken, som oftast är infektionen. Behandlingsförloppet inkluderar vanligtvis antibiotika, vitaminer, läkemedel för att återställa tarmens mikroflora och läkemedel som ökar och återställer barnets immunitet.

Om du får diagnosen en svår form med ett extremt lågt antal neutrofiler och samtidigt finns det ett sådant symptom som feber, lägger du inte tid på att ta reda på orsakerna och börja omedelbart aktiv antibakteriell behandling (ett läkemedel väljs för att bekämpa de patogener som oftast leder till uppkomsten av ett liknande problem).

För att eliminera källan till sjukdomen normaliseras barnets blodtillstånd.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt den cykliska formen, eftersom den är kronisk.

Det finns två huvudsakliga taktiker: administrering av läkemedel flera dagar före den förväntade början av ytterligare försämring och daglig administrering upp till normalisering av blodtillståndet eller administrering av läkemedlet i lägre doser, men dagligen fortlöpande.

Sådana åtgärder hjälper barnet att få en normal livskvalitet. När en infektion är ansluten krävs en ytterligare antibakteriell behandling. Huvudfokus, på ett eller annat sätt, är att stärka immunförsvar för att förhindra komplikationer.

Medfödd neutropeni

Medfödd neutropeni är en grupp genetiskt bestämda sjukdomar som kännetecknas av en minskning av nivån av neutrofila leukocyter under 1500 / μl och hos barn under 1 år - under 1000 / μl. Kliniskt manifesteras detta av privata bakterieinfektioner, en försening i psykofysisk utveckling. Det vanligaste tecknet på medfödd neutropeni är ofta tandkötts- och stomatit. Diagnosen ställs på grundval av anamnes, undersökningsdata, allmänt blodprov och myelogram. Behandlingens taktik beror på patologins form. Granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) används för att stimulera syntesen av neutrofila granulocyter..

Medfödd neutropeni är en grupp ärftliga patologier som överförs på ett autosomalt dominerande eller autosomalt recessivt sätt och manifesteras av en minskning av antalet neutrofiler i perifert blod.

Alla sjukdomar som ingick i denna grupp beskrivs under 1900-talet: Costmans syndrom 1956, familjär godartad neutropeni 1939, cyklisk neutropeni 1910 och lata vita blodkroppssyndrom 1964. Patologdata är sällsynta.

Prevalens sträcker sig från 1-2: 100 000 till 1 fall per 1 miljon spädbarn. Medfödd neutropeni med samma frekvens påverkar både pojkar och flickor.

Prognosen beror på sjukdomsformen, med Kostmans syndrom når dödligheten 97-100%, medan med godartad familjär neutropeni är resultatet vanligtvis gynnsamt.

Medfödd neutropeni är en genetiskt orsakad sjukdom som ärvs på ett autosomalt dominerande eller autosomalt recessivt sätt. Kostmans syndrom manifesteras av en mutation i ELA2-genen lokaliserad vid 19p13.3. Denna gen kodar för ett enzym - neutrofilt elastas.

Den exakta rollen är okänd, men troligtvis startar apoptosprocessen med benmärgen med neutrofiler även i benmärgen.

Mindre vanligt kan denna patologi orsakas av defekter i GFII- och 6-CSFR-generna som kodar för neutrofil elastasaktiveringsfaktor och granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktorreceptorer.

Cyklisk medfödd neutropeni utvecklas också mot bakgrund av ELA2-mutationen, men apoptos i denna form passerar inte så intensivt att det ger en mindre uttalad neutrofilbrist. Dessa två former av medfödd neutropeni ärvs på ett autosomalt recessivt sätt..

Syndrom för "lata vita blodkroppar" uppstår mot bakgrund av en kränkning av processen för utträde av granulocyter från benmärgen till den systemiska cirkulationen. Patogenesen för denna form av medfödd neutropeni är baserad på en mutation av proteinet som kodar för neutrofilcellmembranet, såväl som deras accelererade apoptos.

Med familjär godartad neutropeni hos barn försämras differentieringsprocessen av granulocyter i benmärgen - neutrofiler kvarstår i metamyelocytstadiet. Det finns också ett antal medfödda syndrom, varav en av manifestationerna är en minskning av antalet neutrofila leukocyter.

Dessa inkluderar hyper-IgM-syndrom, retikulär dysgenes, Chediak-Higashi-syndrom, Schwachman-Diamond-syndrom, Bart, etc..

I pediatrik delas neutropeni i medfödda och förvärvade former. Medfödd inkluderar:

  • Kostmans syndrom. Sjukdomen är baserad på tidig apoptos och frånvaron av mogna former av neutrofila leukocyter i perifert blod. I benmärgen upptäcks prolifererande celler till myelocyter. Det kännetecknas av en allvarlig klinisk bild under de första månaderna av livet.
  • Cyklisk neutropeni. Denna form av medfödd neutropeni manifesteras av otillräcklig granulocytopoies, som har en återkommande karaktär. Kliniska symtom uppträder samtidigt med episoder av agranulocytos.
  • Godartad familjneutropeni. Grunden för denna form av medfödd neutropeni är en kränkning av mognaden av neutrofila granulocyter. Kliniskt manifesteras sällan. Ingen specifik behandling krävs.
  • Syndrom för "lata vita blodkroppar." Kärnan i sjukdomen är en kränkning av kemotaxi av neutrofiler. Manifesteras av ofta inflammatoriska sjukdomar sedan barndomen.

De kliniska bilderna av olika former av medfödd neutropeni har både allmänna aspekter och vissa skillnader. För alla arter förekommer ofta inflammatoriska sjukdomar i organ som är i nära kontakt med den yttre miljön och är mest känsliga för ett försvagat immunsystem.

Dessa inkluderar hud, munslemhinna, trakeobronchialt träd, lungor, yttre och mellanörat. Dessutom är asthenovegetativa och berusande syndrom nästan alltid närvarande.

Emellertid kan den ålder då medfödd neutropeni manifesteras, frekvensen och svårighetsgraden av förvärringar variera avsevärt.

Costmans syndrom kännetecknas av svåra symtom under de första månaderna av barnets liv. De primära tecknen är feber med oklar otiologi, ofta bakteriella sjukdomar i huden och subkutant fett (kokar, flegmon).

Hos sådana barn läkar navelsåren långsamt, omphalit är svårt att behandla. Det kan vara en försening i mental och fysisk utveckling. Hepatosplenomegaly och lymfadenopati går gradvis samman.

Ett karakteristiskt tecken på medfödd neutropeni är skador på slemhinnorna i munnen och tandköttet (gingivit och stomatit). Med Costmans syndrom noteras också återkommande lunginflammation, lungabcesser, cystit, otitis media, uretrit, pyelonefrit, gastroduodenit, paraproctitis, peritonit, etc...

Alla dessa patologier är benägna att generalisera, vilket, utan tidig behandling, leder till utveckling av sepsis och död..

Cyklisk neutropeni förekommer före 1 års ålder. Kännetecknas också av skador på hud, yttre örat, slemhinnor i munnen och tandköttet. Ett typiskt drag för denna form av medfödd neutropeni är frekvensen av återfall.

Förvärringar kan uppstå var 14-49 dagar, ofta var tredje vecka. I svåra fall, särskilt när de är infekterade med anaerob mikroflora, utvecklas allvarliga komplikationer i form av peritonit och sepsis, men deras sannolikhet är mycket mindre än med Costmans syndrom..

Med åldern minskar frekvensen och svårighetsgraden av återfall..

Familjär godartad neutropeni uppstår i åldrarna 2-3 månader till 1 år. I den kliniska bilden av denna medfödda neutropeni, sällsynt tandköttsinflammation och stomatit är furunkulos rådande. Otitis och lungskador är ännu mindre vanliga..

De listade sjukdomarna fortsätter som regel i en mild form, barnets allmänna tillstånd störs något. Den kliniska bilden av syndromet av "lata vita blodkroppar" observeras redan under de första månaderna av livet.

Oftast diagnostiseras patienter med bakteriella lesioner i övre luftvägarna (laryngit, faryngit, tracheit), lunginflammation, tandkötts- och stomatit.

Diagnos av medfödd neutropeni baseras på insamling av anamnestiska data, fysisk undersökning, resultaten av laboratorieundersökningar och instrumentella studier.

Från barnläkarnas eller neonatologens historia fastställs nödvändigtvis förekomsten av sådana ärftliga sjukdomar hos föräldrar eller andra släktingar..

Fysisk undersökning kan avslöja en måttlig fördröjning i fysisk utveckling, lymfadenopati, hepatosplenomegali. Med utvecklingen av bakteriella komplikationer kommer andra specifika förändringar att upptäckas.

Grunden för diagnosen medfödd neutropeni är ett allmänt blodprov och ett myelogram. I KLA är en minskning i nivån av leukocyter lägre än 4,5x109 / l, och neutrofila granulocyter - upp till 1000 / μl och lägre hos spädbarn och upp till 1500 / μl och lägre hos barn äldre än 1 år.

Medfödd neutropeni åtföljs nästan alltid av monocytos och eosinofili. Beroende på form kan nivån på neutrofiler variera, liksom förändringar i benmärgen under punkteringen.

I myelogrammet med Costmans syndrom detekteras endast neutrofila prekursorceller - myeloblaster, promyelocyter, myelocyter.

Cyklisk neutropeni manifesteras också av avsaknad av mogna former, men leukocytos kan upptäckas med upprepade tester. Ett myelogram vid familjär godartad neutropeni kännetecknas av ett stort antal metamyelocyter och en brist på mogna neutrofiler.

Syndrom för "lata vita blodkroppar" manifesteras av överdriven mättnad av benmärgen med celler i alla olika differentieringssteg, inklusive mogna. Andra förändringar i laboratorie- eller instrumenttest är förenliga med komplikationer av medfödd neutropeni..

Behandlingen av medfödd neutropeni beror på patologin. Grunden för terapi är granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF). Detta hormonella läkemedel stimulerar syntesen och differentieringen av neutrofila granulocyter i benmärgen..

Med Kostmans syndrom och tillståndet i frånvaro av en genmutation används G-CSF för livet. Med denna form av medfödd neutropeni kan en benmärgstransplantation också utföras. Vid cyklisk neutropeni förskrivs G-CSF 2-3 dagar före utvecklingen av agranulocytos.

Godartad familjär neutropeni och ”lata vita blodkroppssyndrom” kräver i regel inte användning av G-CSF, med undantag för allvarliga former.

Med utvecklingen av bakteriella komplikationer mot bakgrund av medfödd neutropeni utförs massiv antibakteriell terapi.

Som regel förskrivs bredspektrumantibiotika - cefalosporiner från III-IV-generationen, makrolider. I svåra fall kan intravenösa immunglobuliner användas..

Vid behov utförs avgiftningsterapi, symtomatiska medel används enligt indikationer.

Förutsägelse och förebyggande av medfödd neutropeni

Prognosen för olika former av medfödd neutropeni varierar. Med Costmans syndrom dör de flesta barn av allvarliga, behandlingsresistenta bakteriella komplikationer under de första månaderna av livet.

Cyklisk neutropeni och ”lata vita blodkropps-syndrom” har en gynnsammare prognos - ett dödligt resultat är endast möjligt med svår förlopp och brist på snabb diagnos.

Godartad familjneutropeni leder i de flesta fall inte till barnets död - med åldern ökar antalet neutrofiler, immunitet stabiliseras.

Det finns ingen specifik profylax för medfödd neutropeni. Ospecifika förebyggande åtgärder inkluderar en bedömning av risken för att utveckla genetiska mutationer hos ett barn före födseln genom medicinsk genetisk rådgivning. Denna undersökning kan göras av en genetiker i specialiserade centra..

Redan gravida kvinnor genomgår cordocentes, amniocentesis, placenta eller choriocentesis, följt av karyotyping. För att förhindra spontana mutationer, som också kan åtföljas av medfödd neutropeni, under graviditeten bör effekten av alla teratogena faktorer på fostret uteslutas.

Dessa inkluderar alkohol, droger, tobaksvaror, kemikalier, joniserande strålning, vissa läkemedel etc..

Neutropeni hos barn: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Neutropeni hos barn är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en låg nivå av polymorfonukleära leukocyter (neutrofiler) i blodet. Neutrofiler är vita blodkroppar som produceras av hjärnan. Mognadsprocessen tar 14 dagar.

Efter detta kommer polymorfonukleära leukocyter in i blodomloppet, där de är involverade i upptäckt och förstörelse av främmande medel (virus, infektioner). Det vill säga neutrofiler är involverade i att skydda kroppen från bakteriell invasion. Om deras nivå sjunker ökar känsligheten för infektioner i olika etiologier.

Oftast diagnostiseras godartad kronisk neutropeni hos barn. Denna typ av avvikelse kännetecknas av cykliskitet: antalet neutrofiler förändras, fluktuerar från låga hastigheter och når normala nivåer, och vice versa.

Den godartade formen passerar oberoende med åldern, till exempel finns hos spädbarn, kommer den att försvinna med 2-3 år.

Denna typ av avvikelse kallas också relativ granulocytopeni. Patologikursen kan ha tre svårighetsgrader (mild, måttlig, svår) och beror på nivån av neutrofiler i blodet.

Avvikelse kan vara febern, cyklisk, autoimmun, relativ. Någon av dessa former åtföljs av en förändring i blodets sammansättning, som med snabb upptäckt snabbt och enkelt kan elimineras. Sådana förändringar kan vara primära och sekundära: ha en oberoende etiologi eller uppstå som ett resultat av en komplikation av någon patologi.

Immunneutropeni och andra former hos barn kan utvecklas av följande skäl:

  • Bakteriella och virala infektioner (röda hundar, mässlor, herpes, influensa, etc.);
  • Inflammation;
  • Benmärgsjukdom;
  • Aplastisk anemi är en av de vanligaste faktorerna;
  • Ta ett antal mediciner;
  • avitaminosis;
  • Kemoterapi.

Neutrofilbrist kan vara medfödd, uppträda mot bakgrund av pankreas- eller njursvikt, familjär och cyklisk neutropeni, HIV och ärftlig agranulocytos.

I vissa fall är det svårt för läkare att fastställa varför sjukdomen utvecklas, även om de är de viktigaste faktorerna som avgör patologins form. Exempelvis förekommer febernutropeni som en komplikation efter kemoterapi med cytostatika (behandling av leukemi). Denna form förekommer också ofta som ett resultat av en infektionssjukdom som inte kunde upptäckas i tid..

I detta fall är avvikelse på grund av infektion farligt: ​​det fortsätter med ett stort antal komplikationer, sprider sig alltför snabbt genom organ och vävnader, vilket kan vara dödligt.

Cyklisk neutropeni förekommer hos barn av okända skäl. Hon diagnostiseras vanligtvis i tidig barndom. Den autoimmuna formen manifesteras under behandling med mediciner, till exempel anti-TB-läkemedel, smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, antitumörläkemedel. Den autoimmuna formen uppträder också med samma patologier, dermatomyosit, reumatoid artrit, etc..

Autoimmun neutropeni bildas ofta och om det finns lymfocytos hos barn. Dessutom kan lymfocytos och en minskning av nivån av neutrofiler som upptäcks efter ett blodprov indikera utvecklingen av en sjukdom som fortfarande inte visar sig själv.

  1. I allmänhet har immunförsvaret och andra former av sjukdomen kliniska tecken på grund av orsaken till avvikelsen och parallellt utvecklar sjukdomar. Exempelvis förekommer den feberformen plötsligt, åtföljd av en temperaturökning till 38-39 ° С.
  2. Symtom på takykardi förekommer, allmän svaghet, svår frossa, överdriven svettning och hypotoni..
  3. Det är mycket svårt att upptäcka infektionsfokus eftersom innehållet i neutrofiler i blodmassan är mycket litet. Diagnosen feberneutropeni ställs hos patienter som inte hittar andra orsaker till feber samt infektionscentrum..
  4. Den cykliska formen kännetecknas av närvaron av symptom under 5 dagar med en 3-veckors periodicitet. Dessa är vanligtvis tecken på faryngit, artrit, feber och migrän. I munhålan kan avrundade sår bildas som inte läker under lång tid. Avsaknaden av adekvat terapi leder till ansamling av plack, därefter sten, som är full av tandförlust i framtiden.
  5. Symtom på den autoimmuna formen i de flesta fall av neutropeni indikerar dess långsamma, progressiva eller återkommande kurs. Denna form av avvikelse är extremt farlig eftersom det finns en hög risk att utveckla komplikationer i form av bakterieinfektioner som leder till döden.
  • Först utesluts en koppling till en nylig viral infektion.
  • Sedan samlas en medicinsk historia, till exempel om barnet hade någon allvarlig sjukdom (frekventa bakteriella infektioner, fysiska utvecklingsstörningar, feber), förekomsten av livshotande infektioner i det förflutna, milt eller hepatomegali, hemorragisk syndrom.
  • Om inget av de listade symptomen är närvarande är den mest troliga diagnosen kronisk neutropeni. Om det finns minst ett symptom fortsätter orsakerna att söka vidare.
  • Volymen och arten av laboratorietester beror på frekvensen och svårighetsgraden förknippade med neutropeniinfektioner, och inte bara på hur allvarlig den är. Läkaren kan beställa en studie för att bestämma nivån av immunglobuliner i blodet. I vissa fall är benmärgsstickning nödvändig. Vid medfödda avvikelser kan genetisk testning vara nödvändig..

Läkare som observerar barnen bör förtydliga kärnan i problemet för föräldrar för att rädda dem från onödig ångest. Mer uppmärksamhet bör ägnas åt munhygien, förebyggande av tandköttsinflammation och stomatit. Vaccinationer utförs enligt den allmänna vaccinationsplanen. Det rekommenderas att ytterligare vaccinera sådana barn mot influensa, meningokock- och pneumokockinfektioner..

Terapiförfarandet väljs av läkaren individuellt, baserat på orsaken som provocerade avvikelsen. Till exempel, när en överträdelse uppstod till följd av att du tog mediciner, rekommenderas det att sluta ta dem. Och relativ neutropeni behöver inte korrigering hos barn.

  1. En svår grad kännetecknas av snabb spridning av olika infektioner i kroppen. I denna situation behöver patienten akut sjukhusvård.
  2. Ytterligare behandling på ett sjukhus åtföljs av intaget av de kraftfullaste antibiotika i olika former. Patienten bestäms i ett separat rum.
  3. För att eliminera ytterligare en minskning av nivån av neutrofila leukocyter föreskriver läkare användning av speciella läkemedel - tillväxtfaktorer. Deras åtgärder syftar till att stimulera leukocytproduktion. När orsaken till störningen är ett allergiskt eller autoimmunt tillstånd, baseras terapi på användning av kortikosteroider.
  4. I alla fall är det lämpligt att förskriva läkemedel för att öka den totala människans immunitet. Om avvikelsen orsakas av en förstorad mjälte kan avlägsnande vara nödvändigt..

I vissa fall utförs kirurgisk behandling - benmärgstransplantation. Operationen utförs strikt av medicinska skäl och endast för barn över 12 år. Se ditt välbefinnande och vara frisk!

Materialet på denna sida är för informationssyfte och är avsett för utbildningsändamål. Besökare på webbplatsen bör inte använda dem som medicinska rekommendationer. Att fastställa diagnosen och valet av behandlingsmetoder förblir det exklusiva privilegiet för din behandlande läkare.

barnsneutropeni, diagnos

Neutropeni är ett kliniskt betydelsefullt tillstånd, eftersom det är direkt associerat med en ökad risk för infektion. Läkare skiljer som regel sekundär neutropeni som utvecklas under kemoterapi av maligna neoplasmer och inte är förknippad med kemoterapi för benmärgsförgiftning..

Etiologin för neutropeni hos barn är olika och inkluderar godartade orsaker, såsom virala, ärftliga och kroniska inflammatoriska sjukdomar, autoantikroppar och maligna neoplasmer..

Neutropeni är ett tillstånd som kännetecknas av en minskning av antalet neutrofiler. För patienter som är äldre än ett år finns det tre stadier av neutropeni.

  • Mjuk = absolut neutrofilhalt (ASN) 1000-1500 neutrofiler / μl
  • Måttlig = ASN 500-1000 - / ul;
  • Alvor = ASN 1000 / μl har en ökad risk för infektion jämfört med den allmänna befolkningen. Sekundära neutropeniinfektioner inkluderar vanligtvis den normala floran av kolonisering av huden, orofarynx, bronkier, analkanal och vagina. Gramnegativa bakterier, virus, svampar och opportunistiska mikroorganismer. De vanligaste syndarna av allvarliga bakterieinfektioner vid neutropeni från barn är Staphylococcus aureus och gramnegativa arter. Symtom på infektion vid mild till måttlig neutropeni i barndomen inkluderar sår i slemhinnan, hudinfektioner (abscesser, kokar), otitis media och i slutändan allvarliga bakteriella infektioner såsom lunginflammation, sepsis och meningit. Observera att även i närvaro av infektion är tecknen på dess närvaro små, inflammatoriska processer beror till stor del på tillräckligt antal och funktion av neutrofiler. Ofta är feber det enda tecknet på infektion..

En grundlig historik (historik) och patientundersökningshistoria:

  • förekomst och frekvens av infektioner, i form av tonsillit, orofaryngeal magsår, feber, otitis media, luftvägsymtom och hudinfektioner (cellulit, abscesser).
  • mediciner som togs, inklusive kemoterapeutika, antibiotika, antiepileptika, smärtstillande medel,
  • kardiovaskulära läkemedel och tiaziddiuretika;
  • användning av giftiga livsmedel, inklusive alkohol och bensenföreningar;
  • familjehistoria med allvarliga infektioner, neutropeni, hematologiska sjukdomar.

Fysisk undersökning:

  • undersökning av munhålan för tandköttsinflammation, abscesser, magsår;
  • identifiering av lymfadenopati i cervikala, axillära, inguinala, ulnarna och popliteala lymfkörtlarna;
  • hepatosplenomegali.
  • tillväxtindikatorer.
  • Sök efter hudavvikelser, inklusive pigmentering, hår och ben.

Efter en rimlig misstank om neutropeni från barn, behövs ytterligare forskning. Det första steget är att lösa problemet - är det en isolerad neutropeni i barndomen eller finns det tecken på benmärgsfel, såsom trombocytopeni och anemi.

Preliminära steg inkluderar

  • generellt blodantal, trombocytantal;
  • leukogram med bedömning av neutrofil morfologi.

Relevanta laboratorietester i samband med ihållande eller framsteg mer än två veckor med neutropeni hos barn inkluderar:

  • Coombs-test (direkt antiglobulintest) för diagnos av associerad hemolytisk anemi;
  • antineutrofila antikroppar;
  • serologiska studier för virus, inklusive Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, respiratoriskt syncytialt virus, parvovirus, humant immunbristvirus;
  • screening av autoimmuna eller systemiska sjukdomar - SLE, inklusive antinuklara antikroppar, antikroppar mot tvåsträngs-DNA, antikroppstiter;
  • näringsfaktorer som kan bidra till neutropeni - screening med serum och / eller blod av innehållet av folsyra och vitamin B12;
  • om det är misstänkt medfödd neutropeni hos barn, genomföra en DNA-analys av HAX1-mutationen för Costmanns sjukdom och ELA-2-mutationer för sporadisk allvarlig medfödd neutropeni.
  • Om barriärneutropeni upprättas, bestämmer sedan regelbundet tre gånger i veckan i sex till åtta veckor det absoluta neutrofila innehållet (ASN) för att upptäcka / utesluta cyklisk neutropeni.
  • Om neutropeni hos barn är allvarligt, associerat med tecken på benmärgsfel (trombocytopeni, anemi) eller långvarig> 8 veckor - en studie av benmärgsaspirat ± kultur, cytogenetik.

Orsaker till neutropeni från barn

Akut kortvarig leukopeni och neutropeni hos spädbarn och spädbarn är extremt vanliga. Oavsett diagnos är det nödvändigt att fastställa om neutropeni är tillfälligt eller kroniskt. Innan man misstänker kronisk neutropeni krävs upprepade blodkroppar..

De flesta övergående neutropenier i samband med infektion i denna åldersgrupp försvinner inom 1-2 veckor. Den genomsnittliga varaktigheten för neutropeni är bara 3,3 dagar (intervall 1-22 dagar). Genomsnittlig varaktighet för absolut neutropeni http://biohimik.net/nejtropenii-prichiny-lechenie/detskaya-nejtropeniya

neutropeni

Neutropeni hos barn är förknippat med en kränkning av antalet vita blodkroppar. Normalt cirkulerar flera typer av vita blodkroppar i cirkulationssystemet, inklusive neutrofiler - vita blodkroppar som är ansvariga för kroppens immunförsvar. Att minska antalet kan leda till sårbarhet för infektioner. Ofta försvinner tillståndet på egen hand utan någon behandling.

Orsaker och konsekvenser

Två orsaker kan leda till en minskning av neutrofilerna:

  1. Stora förluster av dessa celler på grund av ogynnsamma faktorer. Faktorer som påverkar nivån av leukocyter är mycket olika. Bland dem - förgiftning med giftiga ämnen (arsenik, kvicksilver), strålningsexponering, etc. Dessutom kan förvärring provocera mediciner: vissa smärtstillande medel, antipyretika, antibiotika.
  2. Deras otillräcklig produktion av benmärg. Detta kan bero på extern exponering, ärftliga sjukdomar eller åldersrelaterade förändringar, som med tiden kompenserar för sig själva..

Neutropeni hos barn är ett märkligt tillstånd som ofta inte kräver behandling alls. Efter några månader återställs nivån av neutrofiler medan barnet inte ger några speciella symtom.

Problem är endast möjliga i svår form när antalet neutrofiler minskar mycket. (Vi ger medvetet inte exakta siffror, eftersom varje barn har en kritisk nivå).

Barnet blir sårbart för infektioner, den vanliga akuta luftvägsinfektionen kan leda till sepsis och en hematolog (en läkare som hanterar cirkulationssystemet) måste välja en terapi och dess varaktighet.

En förändring i blodkompositionen kan också indikera allvarliga sjukdomar: leukemi, aplastisk anemi osv. I detta fall är behandling nödvändig, och den utförs under övervakning av en specialist.

Medfödd neutropeni, som i vissa fall indikerar allvarliga patologier, kräver särskild uppmärksamhet..

Hos dessa barn läkar navelsåren inte bra, inflammation i munhålan utvecklas ofta, lungorna och tarmen lider.

I miljön finns det alltid en viss mängd patogen mikroflora, med vilken en frisk kropp lätt kan hantera, men ett barn med ett försvagat immunsystem kan bli sjukt.

symtom

I de allra flesta fall är tillståndet asymptomatiskt och upptäcks av en slump, som en del av en rutinundersökning, när det är omöjligt att exakt bestämma antingen början av dess utveckling eller orsaken.

Medfödda patologier känner sig redan under den nyfödda perioden. Ett barn kan ha andningsproblem, lungödem, inflammatoriska sjukdomar i munhålan (stomatit, tandköttsinflammation).

Lång sårläkning, främst navelsträngsår, noteras..

Dessa är ospecifika symptom som kan indikera en mängd olika sjukdomar och patologier, därför är det nödvändigt att konsultera en läkare.

Diagnostik

Det enda sättet att noggrant diagnostisera neutropeni hos barn är att ta ett blodprov.

Dessutom kan benmärgsstickning förskrivas för att klargöra orsakerna. Detta är ett snabbt och mycket informativt förfarande som utförs under lokalbedövning. Oftast tas punktering hos barn efter 1 års ålder, har medfödda problem och består under överinseende av en hematolog.

Det är viktigt att notera att läkaren måste ställa diagnosen. Faktum är att det är nödvändigt att ta hänsyn till det absoluta antalet neutrofiler och inte deras procentsats. Det händer att föräldrarna får resultatet av analysen, vilket indikerar en reducerad procentandel av dessa celler, men när de konverteras till en absolut siffra visar det sig att det inte finns någon anledning till oro.

  1. Godartad - upp till ett år, och oftare från 3 till 5 år, har barnet små avvikelser från normala värden, som så småningom går av sig själva.
  2. Övergående (upp till ett år) är en medfödd patologi som ofta ärvs från modern. I de flesta fall manifesterar sig de första månaderna av livet och kräver inte behandling.
  3. Cyklisk - en annan medfödd form som kännetecknas av periodiska fluktuationer i nivån av neutrofiler.
  4. Den autoimmuna formen åtföljs av produktionen av antikroppar mot neutrofiler och har under senare år upptäckts oftare. Det totala antalet leukocyter förblir ofta normalt och benmärgspatologier upptäcks inte heller..

Av de svåra patologierna bör Kostmanns syndrom (agranulocytos), där kroppen inte producerar de nödvändiga blodcellerna, noteras, vilket leder till ett antal sjukdomar och syndrom. Benmärgstransplantation behandlas.

Behandling

Vi upprepar än en gång att godartad kronisk neutropeni hos barn inte kräver behandling och försvinner vanligtvis efter fyllda 2 år. Oftast räcker det att följa följande rekommendationer:

  • uppmärksamma oral hygien för att undvika stomatit och andra inflammationer;
  • övervaka personlig hygien;
  • behandla omedelbart antiseptiska hudskador (sår, skador, brännskador).

Kan också ordineras kurser med vitaminer i grupp B, E, folsyra, som gynnar immunsystemets funktion. Doseringen väljs individuellt och överskattas vanligtvis i jämförelse med den profylaktiska kursen..

I måttliga och svåra former utförs massiv antibakteriell terapi. Läkemedel och varaktigheten av deras administration föreskrivs endast av en läkare.

Förebyggande

Det är omöjligt att förhindra neutropeni, men det kan lätt upptäckas i de tidiga stadierna om barnet regelbundet genomgår rutinundersökningar och genomgår ett blodprov. Gravida kvinnor, särskilt de som är tyngda av ärftlighet, rekommenderas genetisk rådgivning.

Kan jag vaccineras??

Vaccinationer mot neutropeni ges efter samråd med en hematolog och immunolog. Det är inte möjligt att ge entydiga rekommendationer. I de flesta fall, om barnet är friskt och avvikelser från normen är små, kan barn vaccineras. Eventuell begränsning i användningen av levande vacciner.

Vi betonar än en gång: läkaren måste bestämma hur barnet ska behandlas. På vår portal hittar du profiler av ledande hematologer för barn, du kan välja specialist och boka tid.

Endast en läkare kan korrekt diagnostisera, berätta varför neutropeni är farligt i ditt fall och om det är farligt alls.

Du kan också överlåta valet till oss: ett gratis samtal till informationsdisken - och vi väljer en erfaren, kvalificerad läkare för dig och ditt barn.

Detta material är publicerat för utbildningsändamål, är inte medicinskt råd och kan inte fungera som ett substitut för samråd med en läkare. Kontakta en kvalificerad läkare för diagnos och behandling.!